Evaluación del proceso de atención urológica de pacientes pediátricos con mielomeningocele / Evaluation of the urological care process of pediatric patients with myelomeningocele

Introducción: El mielomeningocele (MMC) es una de las malformaciones congénitas más severas compatible con la vida. El 90% de los pacientes presenta vejiga neurogénica que debe ser evaluada y tratada precozmente. Objetivos: Describir la evaluación y tratamiento nefrourológico recibido por pacientes con MMC hasta el momento de la primera consulta en el Hospital Garrahan (periodo pre-ingreso). Describir la evaluación realizada y el tratamiento urológico implementado a partir del ingreso al hospital Garrahan (periodo post-ingreso). Evaluar la prevalencia de Enfermedad Renal Crónica (ERC). Población y Métodos: Se realizó un estudio con diseño clínico analítico, retrospectivo, longitudinal sobre pacientes con MMC de 1 mes a 18 años derivados al Hospital Garrahan para atención ambulatoria en los años 2011 y 2012. Resultados: Se incluyeron115 pacientes. Al momento de la derivación al hospital ("pre-ingreso") 7% de los pacientes habían logrado completar evaluación nefrourológica, (ecografía vesicorenal, urodinamia, Cistouretrografía, Centellograma renal y Creatininemia). Tratamiento: 33% vaciaban vejiga por CIL o vesicostomía y 21% recibían Oxibutinina. A partir del ingreso al seguimiento en el Garrahan 83% lograron completar la evaluación, y en función del resultado de la misma se indicó CIL en 87% y Oxibutinina en el 66% de los pacientes. La prevalencia de ERC al ingreso fue de 43%; la mayoría en estadio I. Conclusiones: La mayoría de los pacientes con MMC fueron derivados al hospital de tercer nivel con evaluaciones urológicas incompletas y sin el tratamiento adecuado de la vejiga neurogénica. El inicio del seguimiento interdisciplinario en un hospital de alta complejidad facilitó la realización de las evaluaciones necesarias y la implementación del tratamiento adecuado (AU)

Introduction: Myelomeningocele (MMC) is one of the most severe congenital malformations compatible with life. Of all the patients, 90% presents with a neurogenic bladder requiring early evaluation and treatment. Objectives: To describe the uronephrological evaluation and treatment received by patients with MMC up to the first consultation at Garrahan Hospital (pre-follow-up period). To describe the urological evaluation and treatment implemented from referral to Garrahan Hospital (follow-up period). To evaluate the prevalence of chronic kidney disease (CKD). Population and Methods: A retrospective, longitudinal study with a clinical, analytical design was conducted in patients with MMC between 1 months and 18 years of age referred to Garrahan Hospital for outpatient care in 2011 and 2012. Results: 115 patients were included. At the time of referral to the hospital ("pre-follow-up") 7% of the patients had undergone complete uronephrological evaluation (kidney-bladder ultrasonography, urodynamic studies, cystourethrography, renal scintigraphy, and creatininemia levels). Treatment: 33% emptied their bladder by CIC or vesicostomy and 21% received oxybutynin. From follow-up initiation at Garrahan Hospital, 83% underwent complete evaluation, and based on the results CIC was indicated in 87% and oxybutynin in 66% of the patients. On admission, prevalence of CKD was 43%; with stage I in the majority of the patients. Conclusions: The majority of the patients with MMC were referred to a third-level hospital with incomplete urological studies and without adequate treatment of the neurogenic bladder. Initiation of interdisciplinary follow-up at a tertiary hospital allowed for the necessary studies and implementation of adequate treatment (AU)

Heminefrectomía en pacientes con doble sistema renal. Experiencia en el Hospital Garrahan / Heminephrectomy in patients with a duplex kidney. Experience at the Garrahan Hospital

La heminefrectomía puede constituir el tratamiento definitivo en el 85% de los pacientes con diagnóstico de doble sistema con uno de los mismos no funcionante. Actualmente el abordaje laparoscópico es de elección tanto por sus resultados estéticos como evolución postoperatoria. Materiales y métodos: se efectuó una revisión y análisis retrospectivo de todos los pacientes operados de heminefrectomía desde el año 2000 a 2014. Resultados: 44 pacientes fueron operados de forma convencional durante el período 2000-2010 y 30 de forma laparoscópica transperitoneal durante el período 2010-2014. La media de duración del procedimiento fue menor para el grupo convencional (89,6 vs 128 min, p = 0,000) mientras que la media de estadía hospitalaria fue menor para el grupo laparoscópico (4,2 vs 5,1, p = 0,19). La tasa de reoperación fue mayor en el grupo convencional (20,4% vs 6,7%, p = 0,18) y la principal causa fue por la presencia un muñón ureteral sintomático. En los controles por centellograma DMSA (en 19 pacientes del segundo grupo) no se objetivó la pérdida de función de la unidad remanente en ningún individuo. Conclusiones: La heminefrectomía es un procedimiento seguro con baja tasa de complicaciones cuya tendencia actual es realizar la cirugía de forma laparoscópica obteniendo resultados similares y menor tasa de complicaciones que en la forma convencional (AU)

Heminephrectomy may be the definitive treatment in 85% of patients diagnosed with a duplex kidney system of which one is not working. Currently, a laparoscopic approach is the treatment of choice because of both esthetic results and postoperative outcome. Material and methods: A retrospective analysis of all patients who underwent heminephrectomy between 2000 and 2014 was conducted. Results: 44 patients underwent conventional surgery in the period 2000-2010 and 30 underwent transperitoneal laparoscopy in the period 2010-2014. Mean duration of the procedure was less in the conventional group (89.6 vs 128 min, p = 0.000), while the mean hospital stay was less in the laparoscopic group (4.2 vs 5.1, p = 0.19). Reoperation rate was higher in the conventional group (20.4% vs 6.7%, p = 0.18) and the main cause was presence of a symptomatic ureteral stump. On DMSA whole body scan controls (in 19 patients in the second group) no loss of function of the remaining unit was observed in any of the patients. Conclusions: Heminephrectomy is a safe procedure with a low complication rate and a current trend to be performed using laparoscopy with similar results and a lower complication rate than in conventional surgery (AU)

Rol de onabotulinumtoxin A en el tratamiento de niños con vejiga neurogénica / The rol of Onabotulinumtoxin A in the treatment of children with a neurogenic bladder

Introducción: Onabotulinumtoxina es una alternativa terapéutica de segunda línea en pacientes sin respuesta a los anticolinérgicos. Objetivo: Evaluar los efectos de repetidas inyecciones de onabotulinumtoxina en vejigas neurogénicas refractarias al tratamiento clásico. Pacientes y métodos: Se evaluaron 82 pacientes menores de 18 años con vejiga neurogénica, en su mayoría por disrafia espinal. Todos fueron refractarios a oxibutinina oral. Si luego del tercer mes de la primer inyección en el detrusor se constataba mejoría clínica y/o urodinámica; se reinyectaban entre los 9 y 12 meses, nuevamente. De lo contrario, se indicaba cistoplastia de aumento. En algunos casos se utilizaron otros procedimientos endoscópicos - quirúrgicos accesorios. Resultados: Se reinyectaron con Onabotulinumtoxina, dos, tres, cuatro y cinco veces: 20 casos, 7, 4 y un caso, respectivamente. En el 51% promedio se logró continencia urinaria total (score cero-seco). En la primera y segunda inyección hubo incremento significativo en la media de capacidad cistométrica: de 254 a 331 ml (p: 0.007) y de 257 a 367 ml (p: 0.014); respectivamente. En algunos casos, luego de la primer inyección mejoró significativamente la compliance: de 6,9 a 11,4 ml/cmH2O (p: 0.05). La media de presión del detrusor al final del llenado disminuyó en promedio de 37 a 34,4 cmH2O. La sobreactividad del detrusor (n:22) se atenuó en el 54,4% luego de la primer inyección. No se registraron efectos adversos mayores con las reinyecciones. En 15 pacientes refractarios a OnabotulinumtoxinA se realizó ampliación vesical. Conclusión: Luego del tratamiento con onabotulinumtoxina, la continencia urinaria alcanzada fue del 50% promedio. La capacidad cistometrica se incrementó significativamente con las dos primeras inyecciones; aunque no se acompañó paralelamente de un importante descenso de presiones endovesicales. El uso de onabotulinumtoxina ha logrado suprimir o retrasar la clásica indicación de cistoplastia de aumento en niños refractarios a los anticolinérgicos (AU)

Introduction: OnabotulinumtoxinA is a second-line alternative therapy for patients who do not respond to anticholinergics. Aim: To evaluate the impact of repeated injections of OnabotulinumtoxinA in neurogenic bladders refractory to conventional treatment. Patients and methods: 82 patients younger than 18 years with a neurogenic bladder, in the majority due to spinal dysraphism, were evaluated. All were refractory to oral oxybutynin. If in the third month after the first injection in the detrusor clinical and/or urodynamic improvement was observed, between 9 and 12 months later a second injection was given. If not, augmentation cystoplasty was indicated. In some cases other endoscopic/surgical procedures were used. Results: Twenty, seven, four, and one case were reinjected with OnabotulinumtoxinA, two, three, four, and five times, respectively. In a mean of 51% of the patients total urinary continence was achieved (score zero - completely dry). On the first and second injection a significant increase of the maximum cystometric capacity was observed: from 254 to 331 ml (p: 0.007) and from 257 to 367 ml (p: 0.014), respectively. In some cases, after the first injection compliance improved significantly: from 6.9 to 11.4 ml/cmH2O (p: 0.05). Mean end filling detrusor pressure diminished from 37 to 34.4 cmH2O. Detrusor overactivity (n: 22) attenuated in 54.4% after the first injection. No major adverse effects were recorded after the reinjections. In 15 patients that were refractory to OnabotulinumtoxinA augmentation cystoplasty was performed. Conclusion: After OnabotulinumtoxinA treatment, 50% urinary continence was achieved. Cystometric capacity increased significantly after the first two injections; however, it was not associated with an important decrease of intravesical pressure. The use of OnabotulinumtoxinA may avoid or delay the classical indication of augmentation cystoplasty in anticholinergicrefractory children (AU)

Sobrevida de pacientes e injerto en niños con trasplante renal: experiencia del Hospital Garrahan en dos períodos / Patient and graft survival in children with a kidney transplant: The experience at Garrahan Hospital over two periods

En adultos y niños con trasplante renal (TxR) la sobrevida de paciente e injerto ha mejorado. En Argentina no existen datos de sobrevida en niños con TxR en diferentes décadas. El objeto de este trabajo fue valorar en niños con TxR sobrevida de paciente e injerto y analizar causas de muerte, perdida de injerto y factores de riesgo de pérdida. Dado que desde el año 2001 se unificaron prácticas de diagnóstico y tratamiento, se compararon dos periodos: 1988-2000 y 2001-2015. Se incluyeron 773 niños. A 1, 3, 5, 7 y 10 años, En TxR de DV (n=327), la sobrevida del paciente fue de 99%, 99%, 98%, 95%, 95% vs 100% y 96%, 96%, 96% y 96% (p=0.74); la del injerto de 97%, 91%, 85%, 78% y 67% vs 95%, 88%, 85%, 81% y 76% (p=0.81). En TxR de DC (n=446) la sobrevida de paciente fue de 97%, 93%, 90%, 89% y 87% en el 1er. periodo vs. 100%, 99% y 98% 98% y 98% en el 2do (p<0.001); la del injerto de 83%, 75%, 68%, 64% y 52% vs. 95%, 87%, 83%, 76% y 61% respectivamente (p<0. 001). El Rechazo Crónico fue la 1er causa de perdida (61% vs 62%); la 2da la muerte del paciente con injerto funcionante. La sepsis bacteriana fue la 1era causa de muerte (56% vs 67%). Ningún niño falleció por neoplasia entre el 2001 y 2015. En DV, fueron predictores de perdida de injerto: DGF (HR: 4.8; p<0.001), edad al TxR > 12 años (HR: 2.7; p=0.002) y RA tardío (HR: 2.1; p=0.009). En DC la necesidad de diálisis en la 1er semana post TxR (DGF): (HR: 4.4; p<0.001), el rechazo agudo (RA) tardío (HR: 3.7; p<0.001), GSFS como causa de IRC (HR: 2.5; p=0.01), y RA temprano (HR: 2.2; p=0.02). Conclusión: En el 2do periodo la sobrevida de paciente e injerto los TxR con DC mejoro, y en los TxR con DV no tuvo cambios. El rechazo crónico continúa siendo la 1era causa de perdida. Ningún paciente tuvo neoplasia (AU)

Patient and graft survival in kidney transplantation (KTx) has improved. In Argentina there are no data comparing transplant outcomes in children over different eras. The aim of this study was to evaluate patient and graft survival in children with KTx and to analyze cause of death, graft loss, and risk factors of graft loss. As diagnostic and treatment practices were unified in 2001, two periods were compared: 1988-2000 and 2001-2015. Overall, 773 children were included. Survival at 1, 3, 5, 7, and 10 years after a living-related donor (LRD) KTx was 99%, 99%, 98%, 95%, 95% vs 100% y 96%, 96%, 96% and 96% (p=0.74); graft survival was 97%, 91%, 85%, 78% y 67% vs 95%, 88%, 85%, 81%, and 76% (p=0.81). Patient survival after deceased donor (DD) KTx (n=446) was 97%, 93%, 90%, 89%, and 87% in the 1st period vs. 100%, 99% y 98% 98%, and 98% in the 2nd (p<0.001); graft survival was 83%, 75%, 68%, 64%, and 52% vs. 95%, 87%, 83%, 76%, and 61%, respectively (p<0. 001). Chronic rejection was the first cause of graft loss (61% vs 62%); the second was death of the patient with a functioning graft. Bacterial sepsis was the first cause of death (56% vs 67%). None of the patients died because of malignancies between 2001 and 2015. Among LRD transplants predicting factors of graft loss were: DGF (HR: 4.8; p<0.001), age at KTx >12 years (HR: 2.7; p=0.002), and late acute rejection (AR) (HR: 2.1; p=0.009). Among DD need for dialysis in the first week post-KTx (DGF): (HR: 4.4; p<0.001), late AR (HR: 3.7; p<0.001), FSGS-related CFR (HR: 2.5; p=0.01), and early AR (HR: 2.2; p=0.02). Conclusion: In the second period patient and graft survival after DD improved, while that of KTx with LRD remained unchanged. Chronic rejection continues being the first cause of graft loss. None of the patients developed malignancies.

Evaluación del transplante renal en pacientes con tracto urinario anormal / Evaluation of kidney trnasplantation in patients with urinary tract abnormalities

Objetivo: Determinar si los procedimientos quirúrgicos del tracto urinario inferior, previos y complementarios al trasplante renal en pacientes que llegaron a la insuficiencia renal por causa urológica, afectan la evolución del mismo en cuanto a complicaciones y sobrevida del injerto. Material y método: Entre diciembre de 1988 y noviembre de 2007 se realizaron 156 trasplantes renales en 150 pacientes de 11 años edad promedio (94 varones y 56 niñas) con insuficiencia renal crónica terminal (IRCT) de causa urológia. El promedio de seguimiento fue 67 meses. Los pacientes se clasificaron en tres grupos: grupo A (n:66): Los que no requirieron procedimientos quirúrgicos en tracto urinario bajo; grupo B (n:46): Los que necesitaron de procedimientos quírúrgicos en tracto urinario bajo y conservaron adecuada función vesical y grupo C (n:38): Los que necesitaron procedimientos quirúrgicos en vía urinaria baja por inadecuada función vesical. Resultados: la sobrevida del implante, al año, fue del 93.38 por ciento para el grupo A; 95,45 por ciento para el B y 93 por ciento para el C. A los cindo años del trasplante renal las sobrevidas respectivas para los mismos grupos fueron: 82.45 por ciento, 79.85 por ciento y 85.58 por ciento (p: 0.9 no significativo). Complicaciones: Estenosis ureterovesicales: 2 en el grupo A (3.0 por ciento), 3 en el grupo B (6,3 por ciento) y 1 en el grupo C (2,5 por ciento). Reflujo vesicoureteral: 1 paciente del grupo A (1,5 por ciento); 1 del grupo B (2 por ciento) y en 10 del grupo C (25 por ciento). La necrosis del uréter distal ocurrió en dos casos en el grupo A (3.0 por ciento), en dos del grupo B (4.2 por ciento y en uno del grupo C (2,5 por ciento). Infección tracto urinario bajo (ITUB): 9 por ciento, 7,5 por ciento y 27,8 por ciento en el grupo A, B y C respectivamene. Infección tracto urinario alto (ITUA): 12 por ciento, 25 por ciento y 42,5 por ciento en los grupo A, B y C, respectivamente.

Determinación de niveles endogenos de hormona antidiurética en pacientes con enuresis primaria / Determination of endogenous levels of antiduiretic hormone in patients with primary enuresis

El objetivo del presente trabajo fue determinar los niveles de secreción endógenea nocturna en 10 pacientes de nuestro medio con enuresis nocturna. Una vez evaluados, habiendo descartado patología asociada y cumplido los criterios de inclusión (edad > 6 a. frecuencia de enuresis > 3 veces por semana y con cuadro de enuresis primaria no complicada), todos los pacientes fueron institucionalizados en el horario nocturno de 22.00 a 08.00 horas, con un intervalo de 2 horas se realizaron 6 extracciones de sangre venosa. Las 60 muestras (6 muestras por paciente) fueron procesadas con la técnica de radiopinmunoensayo realizando los dosajes de HAD endógena nocturna. Con los valores obtenidos se confeccionaron curvas de clara tendencia horizontal. En ninguno de los 10 pacientes con enuresis se observó el incremento nocturno referido por la bibliografía internacional para pacientes no enuréticos. Se concluye que en el marco de la multifactorialidad en la que se encuentra esta entidad (enuresis) la ausencia de un pico de secreción nocturna de HAD, permite plantear el tratamiento sustitutivo con un análogo sintético de HAD como una alternativa a considerar.

Principio de Mitrofanoff: seguimiento a largo plazo / Mitrofanoff principle: long term follow-up

Reportamos el empleo del principio de Mitrofanoff en 20 pacientes con un mínimo de 2 años. Un canal cateterizable puede ser usado como mecanismo de continencia primario o como un medio para asegurar la evacuación completa de la vejiga si la caterización uretral o el baciado es inadecuado. El procedimiento fue realizado con apendice cecal en 15 pacientes, con uréter en 4 y el restante con íleon modelado. Se evaluó la satisfacción de los pacientes y de su familias mediante una encuesta. No se observaron complicaciones inmediatas. Como complicaciones tardías observamos: estenosis del ostoma en 3 pacientes e incontinencia urinaria en 2. Ambas situaciones fueron resueltas oportunamente

Valvula de uretra anterior / Anterior urethral valve

Se presenta un caso de valvula de uretra anterior, de localizacion peneana. El paciente tenia reflujo vesicoureteral grado IV y ureterohidronefrosis bilateral. Fue necesaria una derivacion urinaria previa a la reseccion transuretral de la valvula. Las valvulas de localizacion anterior pueden ser obstructivas y producir lesiones tan serias como las de localizacion posterior

Reemplazo ureteral con apéndice cecal / Replacement of the ureter using vermiform appendix

Comunicamos un caso en el cual se realizó con éxito un reemplazo ureteral con apéndice cecal. Se trata de un paciente que recibió un transplante renal de donante vivo relacionado cuya complicación fue la necrosis del uréter, que no pudo repararse con el contralateral. En circunstancias especiales el apéndice cecal puede ser considerado un órgano apropiado para una reparación plástica de un defecto ureteral.